Pseudomyxoma peritonei

Pseudomyxoma peritonei (PMP) ontstaat bijna altijd uit een adenoom en soms uit een adenocarcinoom in de appendix. Een adenoom is een goedaardige tumor. Een adenocarcinoom is de kwaadaardige variant daarvan.

Bij pseudomyxoma peritonei maken de cellen aan de binnenkant van de appendix te veel slijm. Op een bepaald moment barst de appendix open waardoor het slijm en de slijmproducerende cellen in de buikholte terechtkomen. De cellen hechten zich in de buikholte vast aan het buikvlies (peritoneum) waar ze verder gaan met de slijmproductie. Afhankelijk van de aard van de tumor die aan de oorsprong ligt (adenoom of adenocarcinoom), bevat het slijm goedaardige of kwaadaardige cellen.

Een goedaardig pseudomyxoma peritonei blijft beperkt tot de buikholte. Bij kwaadaardige vormen is ook slijmvorming buiten de buikholte mogelijk. De snelheid waarmee slijm geproduceerd wordt, kan sterk verschillend zijn van persoon tot persoon. Meestal gaat het om een traag evoluerende ziekte wat de diagnosestelling in een vroeg stadium bemoeilijkt. Bij snelle of massieve slijmproductie kan de ziekte fataal aflopen, zelfs indien het slijm geen kwaadaardige cellen bevat.

Mogelijke behandelingen zijn een operatie met of zonder HIPEC, chemotherapie of radiotherapie. Bij een operatie verwijdert men zoveel mogelijk slijm evenals buikvlies dat door slijmproducerende cellen is aangetast. HIPEC (voluit hypertherme intraperitoneale chemotherapie) is een behandeling met verwarmde vloeibare chemo die tijdens de operatie rechtstreeks in de buik wordt gebracht.

Lotgenotencontact

Aangezien PMP een zeer zeldzame aandoening is, is lotgenotencontact vaak moeilijk te vinden. In Nederland bestaat er evenwel een specifieke PMP-lotgenotengroep die ook openstaat voor Vlamingen. Bekijk de website en de Facebookgroep van deze Contactgroep PMP.