In het beenmerg kunnen woekeringen ontstaan die tot te veel rode bloedcellen, bloedplaatjes en/of witte bloedcellen kunnen leiden. De verzamelnaam voor deze ziekten is myeloproliferatieve neoplasmata (MPN of MPD).
Myeloproliferatieve neoplasmata zijn kwaadaardige aandoeningen van de beenmergstamcel, de cel waaruit alle bloedcellen ontstaan. Myeloproliferatief betekent dat de hoeveelheid door het beenmerg geproduceerde cellen is veranderd, maar de functie en de kwaliteit van de geproduceerde cellen (rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen) grotendeels intact is.
Er bestaan vier soorten myeloproliferatieve neoplasmata:
essentiële trombocytose (ET): er zijn te veel bloedplaatjes (deze vorm wordt ook primaire trombocytose, essentiële trombocytemie of primaire trombocytemie genoemd),
polycythaemia vera (PV) of de ziekte van Vaquez-Osler: er zijn te veel rode bloedcellen, met vaak ook te veel bloedplaatjes en/of witte bloedcellen,
myelofibrose (MF): bindweefsel (fibrose) in het beenmerg, waardoor er te veel (onrijpe) rode en witte bloedcellen aangemaakt worden en andere organen de bloedaanmaak gaan overnemen (vooral de milt die hierdoor sterk vergroot kan worden),
chronische myeloïde leukemie (CML): er komen te veel witte bloedcellen vanuit het beenmerg in het bloed terecht.
MPN is een zeldzame aandoening. De Stichting Kankerregister registreerde in 2021 in België 997 nieuwe gevallen van MPN. Bij polycythaemia vera en essentiële trombocytose is de gemiddelde leeftijd bij diagnose 55-60 jaar, bij myelofibrose is dat 65-70 jaar. Chronische myeloïde leukemie treft ook vaak jonge patiënten.
Myeloproliferatieve neoplasmata zijn chronische en in principe ongeneeslijke ziekten. Toch is de levensverwachting voor patiënten met essentiële trombocytose, polycythaemia vera en chronische myeloïde leukemie over het algemeen goed. De belangrijkste complicatie is de vorming van bloedklonters in aders of slagaders. Een klein aantal kan ook evolueren naar acute leukemie.
MPN wordt meestal behandeld met bloedverdunners en soms orale chemotherapie. Bij chronische myeloïde leukemie worden tyrosinekinaseremmers gebruikt. Goed behandeld is de prognose uitstekend met een bijna normale levensverwachting.
